ABSTRACT
Resumo A linfangiectasia intestinal consiste em um grupo de doenças raras caracterizadas pela dilatação dos canais linfáticos. A fisiopatologia compreende a obstrução da drenagem linfática do intestino delgado com dilatação secundária dos vasos linfáticos mucosos, submucosos ou subserosos, que distorcem a arquitetura das vilosidades e conduzem à perda de linfa para a luz intestinal, levando à má absorção. Os vasos linfáticos afetados localizam-se primariamente no intestino delgado, que é atingido em extensão variável. A sua etiologia é ainda desconhecida. O relato a seguir apresenta um raro caso de linfangiectasia intestinal em paciente adulto.
Abstract Intestinal lymphangiectasia is a group of rare diseases characterized by dilation of lymphatic channels. Its pathophysiology comprises obstruction of small bowel lymphatic drainage with secondary dilation of mucosal, submucosal, or subserous lymphatic vessels, distorting villous architecture and causing loss of lymph into the intestinal lumen, leading to malabsorption. The affected lymphatic vessels are primarily located in the small intestine, which is affected to a varying extent. Its etiology is still unknown. The following report presents a rare case of intestinal lymphangiectasia in an adult patient.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Lymphatic Vessels/physiopathology , Intestine, Small/physiopathology , Lymphangiectasis, Intestinal/physiopathology , Rare Diseases , Lymphangiectasis, Intestinal/diagnosis , Lymphangiectasis, Intestinal/diet therapyABSTRACT
Paciente de sexo femenino quien a los 6 meses presenta diarrea persistente, asociada a edemas y falla en el crecimiento. Los paraclínicos mostraron: hipoalbuminemia, linfopenia, hipocalcemia, sudan (++) en materia fecal y carotinemia baja. La biopsia intestinal reveló linfangiectasia intestinal primaria
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Lymphangiectasis, Intestinal/congenital , Lymphangiectasis, Intestinal/diagnosis , Lymphangiectasis, Intestinal/epidemiology , Lymphangiectasis, Intestinal/etiology , Lymphangiectasis, Intestinal/pathology , Lymphangiectasis, Intestinal/physiopathology , Lymphangiectasis, Intestinal/rehabilitation , Lymphangiectasis, Intestinal/therapySubject(s)
Humans , Intestinal Diseases/classification , Intestinal Neoplasms/classification , Intestine, Small/physiology , Amyloidosis/classification , Diarrhea/etiology , Celiac Disease/diagnosis , Gastrointestinal Motility/physiology , Immunoproliferative Small Intestinal Disease/diagnosis , Immunoproliferative Small Intestinal Disease/drug therapy , Intestinal Neoplasms/diagnosis , Intestine, Small/physiopathology , Lymphangiectasis, Intestinal/physiopathology , Enteric Nervous System/physiology , Whipple Disease/diagnosisABSTRACT
Linfangiectasia intestinal é uma patologia decorrente de bloqueio linfático a qual se caracteriza por dilataçäo cística dos canais linfáticos na lâmina própria da mucosa intestinal que determina distorçäo e aumento de tamanho das vilosidades, sem atrofia. Os autores relatam dois casos de linfangiectasia intestinal primária em duas crianças do sexo feminino com 2 anos e 7 meses e 1 ano e 7 meses de idade, respectivamente. Em ambos os casos as manifestaçöes da doença foram diarréia crônica e edema hipoproteinêmico. A avaliaçäo da funçäo intestinal mostrou malabsorçäo de gorduras nos dois casos e a biópsia de intestino delgado evidenciou dilataçäo cística dos canais linfáticos no córion com distorçäo das vilosidades e preservaçäo do epitélio cilíndrico. Ambas as pacientes tiveram ensaio terapêutico inicial com dieta hipogordurosa adicionada de triglicerídeos de cadeia média sem sucesso, requerendo a instalaçäo de nutriçäo parenteral. A partir daí uma das crianças evoluiu mal, com distúrbios metabólicos graves e incontroláveis e a outra se recuperou, voltando a receber a dieta incial